Supporto alla sessualità per i pazienti con Epidermolisi Bollosa

La sessualità è un aspetto della vita tanto importante quanto, purtroppo, spesso trascurato nella vita delle persone con malattie rare.

Un passo avanti significativo nella direzione del riconoscimento dell’importanza della sessualità nella vita delle persone con Epidermolisi Bollosa è stato compiuto recentemente con la pubblicazione sull’Orphanet Journal of Rare Diseases delle prime linee guida in questo ambito.

Risultato di un progetto durato quasi due anni e finanziato da Debra Norvegia, le linee guida di buona pratica clinica sulla sessualità nell’EB costituiscono un documento che può supportare il team clinico nella gestione di tutti gli aspetti legati alla sessualità dei pazienti EB, fornendo al tempo stesso un aiuto diretto a pazienti, familiari e caregivers.

Il documento è frutto del lavoro di un team internazionale di 13 esperti composto da medici, infermieri, psicologi, un terapista occupazionale e un assistente sociale, che ha coinvolto anche un panel di pazienti.

Gli scopi primari delle linee guida sono:

• delineare lo stato delle conoscenze in ambito di sessualità nell’EB;
• fornire indicazioni e supporto ai pazienti;
• stabilire le priorità della ricerca in questo ambito.

La spinta per la realizzazione del lavoro è venuta dai pazienti, che nel 2017 hanno identificato come prioritario il tema della sessualità, riconoscendo la necessità di poter avere linee guida specifiche.

Nella prima fase di lavoro gli esperti hanno redatto un questionario con lo scopo di individuare i bisogni primari dei pazienti, sulla base di quanto riportato nella letteratura scientifica. Il questionario è stato somministrato a pazienti, familiari e medici da Debra International e EB-CLINET. Le risposte ottenute hanno permesso al team di esperti di identificare gli aspetti prioritari sia in ambito fisico che psico-sociale.

La quota prevalente di risposte, rappresentativa di tutti i tipi di EB, è pervenuta da donne (84%), sia adolescenti che adulte. Le barriere più importanti identificate nelle relazioni intime sono la paura del dolore e di subire lesioni (67%), e la paura delle reazioni del partner (57%).

In base a quanto emerso dal questionario, gli esperti hanno definito alcune indicazioni generali:

• nell’approcciarsi agli aspetti legati alla sfera sessuale, gli operatori sanitari dovrebbero garantire competenza e assenza di giudizio coerentemente con il diritto, enfatizzato da pazienti ed esperti, di potersi vedere riconosciuto il diritto a esprimere liberamente la propria identità sessuale;

• il personale sanitario dovrebbe garantire un supporto costante alla sessualità, promuovendo l’indipendenza dei pazienti e garantendo allo stesso tempo un supporto informato, adeguato all’età, e aperto soprattutto nel momento critico di passaggio dall’adolescenza alla vita adulta. In questo modo eventuali difficoltà o problemi che possano interferire sulla salute sessuale potrebbero essere affrontati con maggior trasparenza e rapidità;

• l’intervento del personale sanitario dovrebbe essere basato su un modello educativo che promuova la consapevolezza di sé e della propria salute, e l’indipendenza nel processo decisionale riguardante il proprio benessere sessuale;

• la famiglia dovrebbe lavorare in sinergia con i clinici per supportare la crescita dei pazienti anche dal punto di vista della sessualità, discutendo con i medici di eventuali problemi e criticità, sia fisiche che psicologiche.

Alcuni aspetti critici richiedono però maggiore considerazione ed approfondimento. In modo particolare, l’utilizzo di dispositivi di prevenzione delle malattie sessualmente trasmissibili, potrebbe risultare non efficace nei pazienti EB se non addirittura dannoso a causa delle lesioni che potrebbero provare a livello di cute e mucose dell’apparato genitale.

Le conoscenze in questo ambito si sono dimostrate carenti mentre ne è stata sottolineata l’importanza e la necessità di che vi si dedichi maggiore attenzione nel prossimo futuro.

Questo lavoro è perciò pionieristico e può segnare la strada per ulteriori passi avanti nel garantire la miglior qualità di vita possibile alle persone con EB.